| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| M34.1 | CR(E)ST-Syndrom |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Das CREST-Syndrom ist eine Sonderform der limitierten kutanen Systemischen Sklerose und gehört damit zur Gruppe der Autoimmunerkrankungen. Das Akronym steht für die Hauptmerkmale Calcinose, Raynaud-Syndrom, gestörte Peristaltik im Ösophagus (Esophagus), Sklerodaktylie und Teleangiektasie.
Geschichte
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1964 durch R. H. Winterbauer. Damals wurde die Krankheit noch als CRST-Syndrom beschrieben. Frayha und Mitarbeiter schlugen 1973 die Erweiterung als „CREST“-Syndrom vor, um die häufig auftretenden Bewegungsstörungen des Ösophagus (engl.: esophagus) mit einzuschließen.
Verbreitung
Die Häufigkeit wird mit etwa 1 auf 12.500 angegeben, das weibliche Geschlecht (vorwiegend Frauen in der zweiten Lebenshälfte) ist etwa 4× häufiger betroffen.
Ursache
Die Ursache ist nicht bekannt, sie beginnt in einer Immunantwort mit Überproduktion von Kollagen.
Klassische Symptome
Die typischen Symptome des CREST-Syndroms sind:
- Calcinosis cutis – knotige Kalzifizierung der Haut
- Raynaud-Syndrom – Abblassen der Finger bei Stress oder Kälte
- Esophageale Motilitätsstörungen – Schluckstörungen
- Sklerodaktylie – straff gespannt und verhärtete Haut der Finger
- Teleangiektasien – sichtbare Erweiterung von Blutgefäßen der Haut
Darüber hinaus können auch weitere Symptome auftreten. Besonders der Bluthochdruck des Lungenkreislaufs (pulmonal-arterielle Hypertonie) und die Lungenfibrose treten häufig bei Betroffenen auf. Gelenkschmerzen und Muskelschwäche sind ebenfalls häufig.
Diagnose
Die Diagnose ergibt sich aus den klinischen Befunden und dem Verlauf. Die Kapillaroskopie lässt typische Mikroangiopathien mit Megakapillaren erkennen.
In 70 % der Erkrankten können im Blutserum typische Anti-Zentromer-Autoantikörper (ACA) nachgewiesen werden.
Differentialdiagnose
Abzugrenzen sind:
Therapie
Eine ursächliche Behandlung ist nicht bekannt. Verschiedene Symptome können entsprechend therapiert werden.
Verlauf
Die Erkrankung schreitet nur langsam voran, eine pulmonale Hypertonie (30–40 %) als Komplikation oder eine Lungenfibrose (10 %) können sich entwickeln. Ebenso eine Einschränkung der Mundöffnung um ein Drittel sowie Nierenfunktionsstörungen mit sekundärer Hypertonie bei 45 % der Patenten in den ersten drei Jahren nach Krankheitsbeginn.
Das ähnliche Thibièrge-Weissenbach-Syndrom hat einen ungünstigeren Verlauf.
Literatur
- M. Tajalli, A. A. Qureshi: Successful treatment of calcinosis cutis of fingertip in the setting of CREST syndrome with topical 20% sodium thiosulfate. In: JAAD case reports. Band 5, Nummer 11, November 2019, S. 988–990, doi:10.1016/j.jdcr.2019.08.011, PMID 31709293, PMC 6835016 (freier Volltext).
- S. Fuente Cosío, B. Arca Barca, P. Martínez García, A. Sampedro López: Chronic Anterior Uveitis in a Patient with CREST Syndrome. In: Reumatologia clinica. [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] Januar 2019, doi:10.1016/j.reuma.2018.10.005, PMID 30691950.
Weblinks
- Ärzteblatt
- Youtube
- Rare Diseases
- Scleroderma, Familial Progressive. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
- R. Adigun, A. Harzi: Systemic Sclerosis (CREST syndrome). In: StatPearls [Internet]. 2019, nih.gov
