| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| G90.8 | Sonstige Krankheiten des autonomen Nervensystems |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Das Harlequin-Syndrom ist eine Störung des vegetativen Nervensystems mit einseitiger Hautrötung und Schwitzen meist nur im Gesicht, mitunter auch am Arm oder Brustkorb. Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten, häufig in warmer Umgebung oder bei Belastungen.
Das Syndrom kann als Sonderform einer fokalen Hyperhidrose angesehen werden.
Synonyme sind: Progressive isolierte segmentale Anhidrose
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1988 durch J. W. Lance und Mitarbeiter.
Allerdings wurde bereits im Jahre 1985 von N. B. Esterly und M. K. Spraker über dieses Phänomen bei Neugeborenen berichtet.
Die Erkrankung ist nicht mit der Harlekin-Ichthyose zu verwechseln.
Verbreitung
Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben.
Ursache
Zugrunde liegt eine Schädigung der prä- oder postganglionären sympathischen Fasern der Halswirbelsäule und der parasympathischen Fasern des Ganglion ciliare, beispielsweise infolge einer endoskopischen transthorakalen Sympathektomie oder -Blockade oder weiterer Thoraxoperationen oder zentral im Hirnstamm.
Das Phänomen soll auch idiopathisch (ohne ersichtliche Schädigung) auftreten.
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:
- Einseitige Hautrötung und kompensatorisches Schwitzen, auf der Gegenseite Anhidrose
- Normale Sympathikus-Innervation des Auges
- Mitunter parasympathische Störung der Augenbewegung
Literatur
- A. Lefevre, G. Schnepper: Development of Harlequin Syndrome following placement of thoracic epidural anesthesia in a pediatric patient undergoing Nuss procedure. In: Clinical case reports. Bd. 5, Nr. 9, September 2017, S. 1523–1525, doi:10.1002/ccr3.1097, PMID 28878918, PMC 5582228 (freier Volltext).
- Y. J. Jeon, J. Son, J. H. Cho: Harlequin Syndrome Following Resection of Mediastinal Ganglioneuroma. In: The Korean journal of thoracic and cardiovascular surgery. Bd. 50, Nr. 2, April 2017, S. 130–132, doi:10.5090/kjtcs.2017.50.2.130, PMID 28382275, PMC 5380209 (freier Volltext).
Weblinks
- Harlequin ichthyosis, Genetics Home Reference (englisch)
- Rare Diseases
