| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| C96.0 | Multifokale und multisystemische (disseminierte) Langerhans-Zell-Histiozytose [Abt-Letterer-Siwe-Krankheit] – Histiozytose X, multisystemisch |
| C96.5 | Multifokale und unisystemische Langerhans-Zell-Histiozytose – Hand-Schüller-Christian-Krankheit – Histiozytose X, multifokal |
| C96.6 | Unifokale Langerhans-Zell-Histiozytose – Eosinophiles Granulom – Histiozytose X, unifokal – Histiozytose X o.n.A. – Langerhans-Zell-Histiozytose o.n.A. |
| D76.3 | Sonstige Histiozytose-Syndrome |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Mikrofoto eines juvenilen Xanthogranuloms, einer Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytose. HE-Färbung.
Die Histiozytosen sind eine heterogene Gruppe seltener Erkrankungen mit tumorähnlichen Läsionen, die durch eine abnorm hohe Zahl (Proliferation) an histiozytären Zellen charakterisiert sind.
Vorkommen und Häufigkeit
Die Häufigkeit wird mit 1 zu 200.000 Neugeborenen angegeben. Während die Erkrankung auch erst beim Erwachsenen auftreten kann, werden die meisten bereits im Kindesalter diagnostiziert. Gemäß dem Deutschen Kinderkrebsregister beträgt die Häufigkeit 1–2 auf 1 Mio. Neugeborene. Das männliche Geschlecht ist etwas häufiger betroffen.
Einteilung
Die Weltgesundheitsorganisation unterscheidet drei Formen:
-
I Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) Bestimmte Formen wurden bezeichnet als
- Eosinophiles Granulom, Synonym: chronische und lokalisierte Langerhans-Zell-Histiozytose
- Hand-Schüller-Christian-Syndrom, Synonyme: chronische und multifokale Langerhans-Zell-Histiozytose; Granulom, eosinophiles multifokales
- "Letterer-Siwe Krankheit", Synonym: akute und disseminierte Langerhans-Zell-Histiozytose
- II
Weitere Formen sind:
- Rosai-Dorfman-Erkrankung, Synonym: Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie
- Hashimoto-Pritzker-Syndrom, Synonym: kongenitale Langerhans-Zell-Histiozytose
- Pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose des Erwachsenen, Synonym: Pulmonale Histiozytose X
-
Gruppe der Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytosen
- Histiozytose der indeterminierten Zelle
- Benigne zephale Histiozytose
- Generalisierte eruptive Histiozytose
- Hereditäre muzinöse progressive Histiozytose
- Noduläre progressive Histiozytose
- Primäres kutanes anaplastisches großzelliges Lymphom, Synonym: Regressive atypische Histiozytose
- Multizentrische Retikulohistiozytose
Tiermedizin
Beim Hund spielt die Maligne Histiozytose eine Rolle.
Weblinks
- www.histio.net Die offizielle Seite der europäischen Referenz- und Expertenzentren für Histiozytose.
- Leitlinie Histiozytose
