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Akrale persistierende papulöse Muzinose
Klassifikation nach ICD-10 | |
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L98.5 | Muzinose der Haut |
ICD-10 online (WHO-Version 2019) |
DieAkrale persistierende papulöse Muzinose ist eine seltene Form des lokalisierten Lichen myxoedematosus (einer Hautkrankheit) mit meist symmetrischen flechtenartigen Papeln ausschließlich an Handrücken und Unterarmen.
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1953 durch die US-amerikanischen Hautärzte Hamilton Montgomery und Laurence J. Underwood.
Inhaltsverzeichnis
Verbreitung und Ursache
Häufigkeit und Ursache sind nicht bekannt, die Erkrankung tritt gehäuft um das 40. Lebensjahr auf, das weibliche Geschlecht ist dreimal häufiger betroffen.
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:
- meist symmetrische, disseminierte, blasse Papeln ohne Juckreiz auf den Unterarmen distal, dem Handrücken, den Handkanten, den Handgelenken auf der Streckseite und im Nacken
Gehäuftes Auftreten von Malignomen wie Uteruskarzinom, Mammakarzinom oder Schilddrüsenkarzinom.
Differentialdiagnose
Abzugrenzen sind Granuloma anulare und Akrokeratoelastoidose Costa.
Therapie
Eine Behandlung ist normalerweise nicht erforderlich. Einzelne Papeln können mittels Laserablation entfernt werden.
Literatur
- A. Iglesias-Plaza, G. Melé-Ninot, N. Pérez-Muñoz, M. Salleras-Redonnet: Acral persistent papular mucinosis with pruritic skin lesions. In: Anais brasileiros de dermatologia. Band 93, Nummer 5, 2018 Sep-Oct, S. 769–770, doi:10.1590/abd1806-4841.20187878, PMID 30156641, PMC 6106683 (freier Volltext).
- C. Navarrete-Dechent, S. Bajaj, A. Marghoob, S. González, A. Jaque: Acral persistent papular mucinosis (APPM): Dermoscopy of an uncommon disease. In: Journal of the American Academy of Dermatology. Band 76, Nummer 2S1, Februar 2017, S. S10–S11, doi:10.1016/j.jaad.2016.03.046, PMID 28087015.