Bikuspidalität liegt bei einer Fehlbildung von Aorten- oder Pulmonalklappe vor. Beide Herzklappen bestehen normalerweise aus drei halbmondförmigen Taschen (Semilunarklappen), in diesem Fall jedoch nur aus zwei.
Die Bikuspidalität ist die häufigste anatomische Variante des Herzens (Inzidenz 1–2 %) und tritt gehäuft zusammen mit einer Aortenisthmusstenose auf. Als ursächlich wird ein Gendefekt (NOTCH1) angesehen.
Die Fehlbildung ist mittels Echokardiographie oder MRT erkennbar. Inwieweit ein konkreter Krankheitswert besteht, ist umstritten, ein Einfluss auf die Lebenserwartung jedenfalls konnte nicht nachgewiesen werden.
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q22.3 | Sonstige angeborene Fehlbildungen der Pulmonalklappe |
| Q23.1 | Angeborene Aortenklappeninsuffizienz (Bikuspidale Aortenklappe) |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
