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Carney-Trias
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Carney-Trias

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Klassifikation nach ICD-10
D44.8 Beteiligung mehrerer endokriner Drüsen
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Carney-Trias (englisch Carney's syndrome) ist eine sehr seltene Assoziation von Gastrointestinalem Stromatumor (GIST), Paragangliomen und Chondromen der Lunge und wird den Multiplen endokrinen Neoplasien zugerechnet.

Die Bezeichnung bezieht sich auf den Erstautor der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1977 durch den US-amerikanischen Pathologen J. Aiden Carney.

Die Erkrankung ist nicht zu verwechseln mit

Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben, eine erbliche Komponente wird vermutet, es ist über die Ursache aber bislang noch nichts Genaues bekannt. Die Erkrankung betrifft hauptsächlich Frauen.

Klinische Erscheinungen

Zusätzlich zu den Erkrankungen der Triade treten Phäochromocytome, Leiomyome der Speiseröhre und Adenome der Nebennierenrinde gehäuft auf.

Diagnose

Die Diagnose ergibt sich aus den Befunden der klinischen Untersuchung und der medizinischen Bildgebung.

Differentialdiagnose

Die wichtigste Differentialdiagnose ist das Carney-Stratakis-Syndrom.

Therapie

Die Behandlung richtet sich gegen die jeweiligen Tumoren, wie in deren Artikeln beschrieben.


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