| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| D80.2 | Selektiver Immunglobulin-A-Mangel [IgA-Mangel] |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Die Dysgammaglobulinämie (von altgriechisch δύς- dys, deutsch ‚miss-, schlecht‘, und „-ämie“ von altgriechisch αἷμα haíma, deutsch ‚Blut‘) ist eine Erkrankung aus der Gruppe der primären Immundefekte mit Antikörpermangel. Im Gegensatz zur Hypogammaglobulinämie (von altgriechisch ὑπό- hypo-, deutsch ‚unter‘), bei der alle Gammaglobuline vermindert sind, sind nur einige Typen der Gammaglobuline vermindert oder funktionseingeschränkt, was zur erhöhten Anfälligkeit gegenüber einigen Infektionskrankheiten führt.
Vorkommen
Dysgammaglobulinämien finden sich typischerweise beim Multiplem Myelom sowie angeboren bei folgenden Erkrankungen:
- Hyper-IgM-Syndrom (Dysgammaglobulinämie Typ I)
- Kombinierter Immundefekt durch ITK-Mangel
- Louis-Bar-Syndrom (Ataxia-Teleangiectasia)
- Nijmegen-Breakage-Syndrom
- Variables Immundefektsyndrom
- X-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom Typ I: Purtilo-Syndrom oder Duncan-Syndrom und Typ II: XIAP-Mangel
- X-chromosomale Suszeptibilität für Mykobakteriosen
In der Tiermedizin
- A. A. Benedict, M. E. Gershwin, H. Abplanalp: Inherited Dysgammaglobulinemia of Chickens. In: M. E. Gershwin, B. Merchant (Hrsg.): Immunologic Defects in Laboratory Animals 1., S. 139–161, 1981, [doi.org/10.1007/978-1-4757-0325-2_7]
Literatur
- Raif S. Geha, Newton Hyslop u. a.: Hyper Immunoglobulin M Immunodeficiency (Dysgammaglobulinemia). In: Journal of Clinical Investigation. 64, 1979, S. 385, doi:10.1172/JCI109473.
- P. I. Bader, A. Biegel, W. W. Epinette, W. E. Nance: Vitiligo and dysgammaglobulinemia. A case report and family study. In: Clinical genetics. Band 7, Nummer 1, Januar 1975, S. 62–76, doi:10.1111/j.1399-0004.1975.tb00363.x, PMID 163713.
