| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| M89.5- | Osteolyse, jede Lokalisation |
| D18.1- | Lymphangiom, jede Lokalisation |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Das Gorham-Stout-Syndrom (GSS), auch Gorham-Stout-Krankheit oder englisch vanishing bone disease genannt, ist eine äußerst seltene Krankheit, bei der einer bis viele Knochen aufgelöst und durch Lymphgewebe ersetzt werden. Das Gorham-Stout-Syndrom wurde erstmals 1955 von den US-amerikanischen Pathologen L. Whittington Gorham (1885–1968) und Arthur Purdy Stout (1885–1967) beschrieben, nach denen die Krankheit auch benannt ist.
Ätiologie
Die Ursache des Gorham-Stout-Syndroms, bei dem es durch idiopathische angiomatöse Proliferationen im Knochen zu einer fortschreitenden Knochenresorption kommt, ist noch weitgehend unklar. Interleukin-6 spielt als Botenstoff bei der Erkrankung offensichtlich eine wesentliche Rolle. Es wird eine gesteigerte Osteoklastenaktivität oder Angiomatose vermutet. Die Erkrankung ist äußerst selten. Es gibt etwa 200 dokumentierte Fälle.
Komplikationen
- Chylothorax
- Befall der Wirbelsäule
Therapie
Es gibt derzeit noch kein allgemein anerkanntes Behandlungsschema für das Gorham-Stout-Syndrom. Die Gabe von Bisphosphonaten, Interferon-α2b, Strahlen- und Chemotherapie sowie operative Eingriffe (Pleurodese im Fall eines Chylothorax) sind als Interventionen beschrieben.
Die Behandlung (als Off-Label-Use) mit Bisphosphonaten (etwa Zoledronsäure) zeigte nach mehrjähriger Anwendung Besserungen der Symptomatik.
Weblinks
- Gorham-Stout-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- Gorham-Stout-Syndrom. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
- Lymphangiomatosis & Gorham’s Disease Alliance - Europe (englisch / mehrsprachig)
- Gorham-Stout-Syndrom Datenbank (englisch)
