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Hyper-IgM-Syndrom Typ 4
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Hyper-IgM-Syndrom Typ 4
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Klassifikation nach ICD-10 | |
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D80.5 | Immundefekt bei erhöhtem Immunglobulin M [IgM] |
ICD-10 online (WHO-Version 2019) |
Das Hyper-IgM-Syndrom Typ 4 (HIGM4) ist eine spezielle Form des seltenen Hyper-IgM-Syndromes, einer angeborenen Erkrankung mit erhöhtem Immunglobulin M und gleichzeitig vermindertem bis fehlendem Immunglobulin G und Immunglobulin A im Blutserum.
Die genaue Ursache ist bislang nicht bekannt.
Klinische Erscheinungen
Die Erkrankung gehört zu den Formen ohne vermehrte Infektionen, also keiner erhöhten Infektionsneigung aufgrund des Immundefektes.
Literatur
- K. Imai, N. Catalan, A. Plebani, L. Maródi, O. Sanal, S. Kumaki, V. Nagendran, P. Wood, C. Glastre, F. Sarrot-Reynauld, O. Hermine, M. Forveille, P. Revy, A. Fischer, A. Durandy: Hyper-IgM syndrome type 4 with a B lymphocyte-intrinsic selective deficiency in Ig class-switch recombination. In: The Journal of clinical investigation. Bd. 112, Nr. 1, Juli 2003, S. 136–142, doi:10.1172/JCI18161, PMID 12840068, PMC 162294 (freier Volltext).
Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt. Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!