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Kloakenekstrophie
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Kloakenekstrophie

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Klassifikation nach ICD-10
Q64.1 Ekstrophie der Harnblase
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Kloakenekstrophie (von Kloake, gemeinsamer Körperausgang für die Verdauungs-, Geschlechts- und Exkretionsorgane, altgriechisch ἐκ ek ‚nach außen, hinaus‘ und altgriechisch στροφή strophē ‚Wendung‘) ist eine seltene angeborene Fehlbildung aus dem sogenannten Blasenekstrophie-Epispadie-Komplex, mit einer Kombination von gemeinsamer Öffnung für Mastdarm, Vagina und Harnröhre (Kloake) und Fehlentwicklung der unteren Bauchwand mit Offenliegen dieser Kloake (wie bei der Blasenekstrophie) sowie einer Omphalozele.

Synonyme sind: OEIS Komplex, Akronym für Omphalozele, Ekstrophie, Imperforate Anus und Spinale Defekte, Vesikointestinale Fissur, Kloakenexstrophie, Kloakenektopie.

Verbreitung

Die Häufigkeit von Kloakenfehlbildungen wird mit 1 zu 20.000 angegeben, eine Kloakenekstrophie soll mit 1 auf 250.000 wesentlich seltener sein.

Pathologie

Es handelt sich um eine frühembryonale Hemmungsmissbildung des Mesoderms mit gestörter Trennung des Embryos vom Dottersack. Das Septum urogenitale, welches die embryonal vorliegende innere Kloake in Sinus urogenitalis und Enddarm teilt, wird nicht richtig angelegt. Zusätzlich kommt es zu einer Fehlentwicklung der unteren Bauchwand und der Symphyse mit fehlendem Verschluss, so dass ventrale Bauchwand, Hinterwand der Harnblase und Vorderwand des Enddarmes fehlen.

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:

Diagnose

Die Diagnose ergibt sich nach der Geburt aus dem klinischen Befund. Bereits intrauterin kann die Diagnose mittels Feinultraschall vermutet werden.

Therapie

Die Behandlung sollte in einem spezialisierten Zentrum erfolgen.

Literatur

  • T. M. Phillips, A. H. Salmasi, A. Stec, T. E. Novak, J. P. Gearhart, R. I. Mathews: Urological outcomes in the omphalocele exstrophy imperforate anus spinal defects (OEIS) complex: experience with 80 patients. In: Journal of pediatric urology. Bd. 9, Nr. 3, Juni 2013, S. 353–358, doi:10.1016/j.jpurol.2012.04.017, PMID 22640865.
  • D. Sawaya, J. P. Gerhart: Gastrointestinal reconstruction and outcomes for patients with the OEIS complex. In: Seminars in pediatric surgery. Bd. 20, Nr. 2, Mai 2011, S. 123–125, doi:10.1053/j.sempedsurg.2010.12.008, PMID 21453858 (Review).
  • A.-K. Ebert, H. Reutter u. a.: The Exstrophy-epispadias complex. In: Orphanet Journal of Rare Diseases. Bd. 4, 2009, S. 23, doi:10.1186/1750-1172-4-23 [1]

Weblinks

  • ekstrophie (Selbsthilfegruppe Blasenekstrophie / Epispadie e.V.)
  • kloakenekstrophie (Untergruppe der Selbsthilfegruppe Blasenekstrophie / Epispadie e.V.)

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