| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q82.8 | Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen der Haut |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Das Leschke-Syndrom ist eine angeborene Neurokutane Erkrankung mit den Hauptmerkmalen Café-au-lait-Flecken und Fehlbildungen. Die Erkrankung wird als Sonderform des M Recklinghausen ohne Auftreten von Hauttumoren angesehen.
Synonyme sind: kongenitale Pigmentdystrophie; lateinisch Dystrophia pigmentosa; englisch Naegeli’s type of incontinentia pigmenti
Die heute nicht mehr gebräuchliche Namensbezeichnung bezieht sich auf den Autoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1922, den deutschen Internisten Erich Leschke.
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:
- zahlreiche Pigmentflecke (Café au lait)
- somatischer und psychischer Infantilismus, Dystrophie
- Stoffwechselstörungen mit Genitalfehlbildungen, Adipositas, gestörte Funktion der Nebennieren
Hauttumoren treten keine auf.
Differentialdiagnose
Das Leitsymptom der Café-au-lait Flecken tritt neben der Neurofibromatose Typ I auch bei der Fibrösen Dysplasie und dem Noonan-Syndrom auf.
Therapie
Eine Behandlung ist in der Regel nicht notwendig.
