| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q43.3 | Angeborene Fehlbildungen, die die Darmfixation betreffen |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Als Malrotation (lateinisch malus ‚schlecht‘, ‚schädlich‘, ‚bösartig‘ und rotatio ‚Drehung‘) wird eine Störung der Drehung des Dünn- und Dickdarmes in der Embryonalentwicklung bezeichnet.
Diese Lageanomalie kann völlig unbemerkt bleiben, aber auch z. B. zu einer (intermittierenden) Kompression des Duodenums (Duodenalstenose, Arteria-mesenterica-superior-Syndrom) führen.
Vorkommen
Die Häufigkeit wird mit 1:500 Lebendgeburten angegeben, doppelt so häufig bei Jungen vorkommend.
Im Rahmen von Syndromen:
- Apple-peel-Syndrom
- De-Grouchy-Syndrom
- Familiäre intestinale Malrotation
- Ivemark-Symptomenkomplex
- Kapur-Toriello-Syndrom, Synonym: Lippen-Kiefer-Gaumenspalte – Kardiopathie – intestinale Malrotation
- Martínez-Frías-Syndrom
- McKusick-Kaufman-Syndrom
- Mcpherson-Clemens-Syndrom, Synonym: Duodenale und extrahepatische Gallengangatresie – hypoplastisches Pankreas – intestinale Malrotation
- Megazystis-Mikrokolon-intestinale Hypoperistaltik-Syndrom
- Pätau-Syndrom
- Prune-Belly-Syndrom
Bei etwa der Hälfte besteht eine Assoziation mit weiteren Fehlbildungen:
- Duodenalatresie, Duodenalstenose
- angeborene Zwerchfellhernie
- Gastroschisis, Omphalozele
- Heterotaxie
- Choanalatresie
Einteilung
Formen nach Grob:
- Nonrotation = 90°-Rotation (Ausbleiben der 2. und 3. Drehung)
- Malrotation I = 180°-Rotation (Ausbleiben der 3. Drehung)
- Malrotation II = inverse (lat. inversio ‚Umstellung‘, ‚Umkehrung‘ / ‚umkehrbare‘, ‚umgekehrte‘) 2. Drehung mit regelrechter oder fehlgerichteter 3. Drehung
Symptome
Akute bzw. immer wiederkehrende Bauchschmerzen im Kleinkindes- und Kindesalter mit beginnendem oder unvollständigem Darmverschluss durch Volvulus (lat. volvere ‚drehen‘) des Darmes.
Mitunter treten Beschwerden erst beim Erwachsenen auf.
Therapie
Chirurgische Lösung von störenden Bändern und Verwachsungen, sowie Fixierung des Darmes in der „Prozedur nach Ladd“.
Literatur
- M. Bettex, N. Genton, M. Stockmann (Hrsg.): Kinderchirurgie. Diagnostik, Indikation, Therapie, Prognose. 2. Auflage. Thieme, Stuttgart 1982, ISBN 3-13-338102-4.
- W. Schuster, D. Färber (Hrsg.): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. Springer, Berlin u. a. 1996, ISBN 3-540-60224-0.
