| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q82.0 | Hereditäres Lymphödem |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Die Meige-Krankheit ist eine sehr seltene angeborene Form eines Lymphödemes mit den Hauptmerkmalen Manifestation im Pubertätsalter und weiteren angeborenen Anomalien.
Synonyme sind: Hereditäres Lymphödem Typ II Meige; Trophödem Meige; Lymphödem, Typ Meige; englisch familial lymphedema praecox; Late-onset lymphedema; Meige's disease
Die Krankheit ist nicht zu verwechseln mit dem Meige-Syndrom, einer seltenen neurologischen Erkrankung.
Die Bezeichnung bezieht sich auf den Autor der Beschreibung aus dem Jahre 1889 durch den französischen Neurologen Henry Meige (1866–1940), einen Schüler von Jean-Martin Charcot.
Die Erstbeschreibung als lymphatisches Ödem mit Missbildungen stammt aus dem Jahre 1863 von Rudolf Virchow.
Verbreitung
Die Häufigkeit ist nicht bekannt, die Vererbung erfolgt autosomal-dominant, Frauen sind doppelt so häufig wie Männer betroffen.
Ursache
Die Ursache ist bislang nicht bekannt, es wurde eine Mutation im FOXC2-Gen diskutiert, aber nicht betätigt.
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:
- abrupt um die Pubertät einsetzendes Lymphödem an den unteren Extremitäten, häufig schmerzhaft mit akuten Entzündungszeichen
- seltener Lymphödem am Genitale, den oberen Extremitäten, dem Gesicht oder im Thorax mit Pleuraergüssen
- häufig partielle häutige Syndaktylien der Zehen
- doppelreihige Augenwimpern (Distichiasis)
- ferner Myopie, Ptosis, gelbe Nägel, extradurale Zysten oder Wirbelanomalien, Gaumenspalte, Sinusitis und Bronchiektasen
- Minderwuchs, Hypogenitalismus, Cholestase intrahepatisch
Mitunter liegen verminderte oder fehlende Lymphknoten in der Achsel und oberhalb des Leistenbandes vor.
Differentialdiagnose
Abzugrenzen ist die Milroy-Krankheit mit Lymphödem bereits bei der Geburt.
Geschichte
Die Krankheit wurde früher unter der zusammenfassenden Bezeichnung Nonne-Milroy-Meige-Syndrom geführt.
Literatur
- H. S. Khan, M. Mohsin, M. Javaid, A. Malik, M. Shoaib, J. Malik: A Case of Elephantiasis Nostras Verrucosa Secondary to Lymphedema Praecox Complicated by Congestive Cardiac Failure. In: The American Journal of Case Reports. Band 22, März 2021, S. e930269, doi:10.12659/AJCR.930269, PMID 33714971, PMC 7970525 (freier Volltext).
- E. S. Wheeler, V. Chan, R. Wassman, D. L. Rimoin, M. A. Lesavoy: Familial lymphedema praecox: Meige's disease. In: Plastic and reconstructive surgery. Band 67, Nummer 3, März 1981, S. 362–364, doi:10.1097/00006534-198103000-00016, PMID 7232571.
- H. Meige: Le trophoedème chronique héréditaire. In: Nouvelle iconographie de la Salpêtrière, Paris, Bd. 12: 1889, S. 453–480
