| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| G23.8 | Fahr-Syndrom, Sonstige näher bezeichnete degenerative Krankheiten der Basalganglien - Kalzifikation der Basalganglien |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Die Fahr-Krankheit oder Morbus Fahr (auch striatodentale Kalzifikation oder Fahr-Syndrom) ist eine Verkalkung der Basalganglien des Gehirns, welche nicht auf arteriosklerotische Prozesse zurückzuführen ist. Die Krankheit wurde 1931 von Theodor Fahr (1877–1945) erstmals beschrieben.
Formen
Die Fahr-Krankheit kann idiopathisch sporadisch oder als familiär gehäufte Erkrankung auftreten, sowohl autosomal dominant als auch rezessiv vererbt. Symptomatisch kann es zum Morbus Fahr auch im Rahmen von Hypoparathyreoidismus und Pseudohypoparathyreoidismus kommen.
„Unterschieden werden idiopathische, autosomal-dominant erbliche und symptomatische Formen.“
Symptome
Als Zufallsbefund muss diese Basalganglienverkalkung bei jenen 40 % der Betroffenen bezeichnet werden, die keine Symptome aufweisen. Die Berechtigung als eigenständige Krankheit wird deshalb zum Teil auch bezweifelt.
Bei den symptomatischen Formen werden Kopfschmerzen, Sprachstörungen, eine langsam fortschreitende Demenz und extrapyramidale Symptome beschrieben. Eine Korrektur des Calciumspiegels kann letztere deutlich verbessern.
Literatur
- Theodor Fahr: Idiopathische Verkalkung der Hirngefäße. In: Zentralblatt für allgemeine Pathologie und pathologische Anatomie. 1930–1931, 50, S. 129–133
- Holger Grehl, Frank-Michael Reinhardt (Hrsg.): Checkliste Neurologie. 3. Auflage. Georg Thieme Verlag, Stuttgart 2005, S. 509–510. 7. Auflage ISBN 978-3-13-243808-8
