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Muir-Torre-Syndrom

Muir-Torre-Syndrom

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Klassifikation nach ICD-10
C18.9 Bösartige Neubildung: Kolon, nicht näher bezeichnet
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Muir-Torre-Syndrom ist eine Variante des hereditären non-polypösen kolorektalen Karzinoms (Lynch-Syndrom), bei welchem zusätzlich Hauterscheinungen zu beobachten sind.

Von Muir u. a. 1967 und Torre 1968 erstmals beschrieben, treten neben den vorzugsweise im rechten Kolon lokalisierten Karzinomen sowie Urothel- und Endometriumkarzinomen auch multiple benigne und maligne Talgdrüsentumoren und Keratoakanthome der Haut auf.

Ursachen sind unter anderem Mutationen in Genen, die für DNA-Mismatch-Reparaturproteine kodieren (z. B. MSH2-Mutation).

Literatur

  • Otto Braun-Falco, Gerd Plewig, Helmut H. Wolff: Dermatologie und Venerologie. Springer Verlag, Berlin/ Heidelberg 2005, ISBN 3-540-40525-9.
  • H. Renz-Polster, J. Braun: Basislehrbuch Innere Medizin. Urban & Fischer Verlag, München/ Jena 2001, ISBN 3-437-41051-2.
  • E. G. Muir, A. J. Bell, K. A. Barlow: Multiple primary carcinomata of the colon, duodenum, and larynx associated with kerato-acanthomata of the face. In: Br J Surg. 1967 Mar;54(3), S. 191–195. PMID 6020987
  • D. Torre: Multiple sebaceous tumors. In: Arch Dermatol. 1968 Nov;98(5), S. 549–551. PMID 5684233

Weblinks


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