| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q41.- | Angeborene(s) Fehlen, Atresie und Stenose des Dünndarmes |
| Q42.- | Angeborene(s) Fehlen, Atresie und Stenose des Dickdarmes |
| P02.6 | Schädigung des Fetus und Neugeborenen durch sonstige und nicht näher bezeichnete Zustände der Nabelschnur |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Das Nabelschnur-Ulzera-Darmatresie-Syndrom ist ein sehr seltenes angeborenes Syndrom mit einer Kombination von Nabelschnur-Ulzera und Darmatresie. Klinisches Hauptmerkmal sind schwere intrauterine Blutungen.
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1991 durch die US-amerikanischen Pathologen Robert W. Bendon, R. Wes Tyson, Virginia J. Baldwin und Mitarbeiter.
Verbreitung
Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben, bislang wurde über etwa 66 Betroffene berichtet. Die Ursache ist bislang unbekannt. Bei 6–14 % von Ungeborenen mit Darmatresie des oberen Magen-Darm-Traktes entwickelt sich eine Nabelschnurulzeration. Es wird vermutet, dass diese mit In utero erfolgender Regurgitation von Galle zusammenhängt. Diskutiert werden auch gefäßbedingte Überreaktionen und Ischämie.
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:
- Manifestation vorgeburtlich
- Darmatresie des oberen Magen-Darm-Traktes
- Nabelschnurulzerationen ab der 30. Schwangerschaftswoche
- vorzeitige Wehen
- Blasensprung
- massive foetale Blutungen
- Bradykardie
- ausgeprägte Anämie bei Geburt
Diagnose
Die Verdachtsdiagnose kann durch Feinultraschall erfolgen, ein Polyhydramnion ist erstes Hinweiszeichen. Blutnachweis im Fruchtwasser oder sichtbare Nabelschnurblutung im Farbdoppler sind Alarmzeichen.
Differentialdiagnostik
Abzugrenzen sind:
- Fehlen der Wharton-Sulze
- Ductus omphaloentericus mit Magenschleimhaut
- Hämangiom der Nabelschnur
- Hämatom der Nabelschnur
Heilungsaussichten
Die Prognose gilt als ungünstig mit einer hohen Letalität intrauterin oder als Neugeborenes.
Literatur
- M. Ohyama, Y. Itani, M. Yamanaka, K. Imaizumi, T. Nishi, R. Ijiri, Y. Tanaka: Umbilical cord ulcer: a serious in utero complication of intestinal atresia. In: Placenta. Band 21, Nummer 4, Mai 2000, S. 432–435, doi:10.1053/plac.1999.0480, PMID 10833382.
- M. Yamanaka, M. Ohyama, M. Koresawa, M. Kawataki, I. Ohsaki, Y. Tanaka: Umbilical cord ulceration and intestinal atresia. In: European journal of obstetrics, gynecology, and reproductive biology. Band 70, Nummer 2, Dezember 1996, S. 209–212, doi:10.1016/s0301-2115(95)02559-6, PMID 9119106.
