| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q82.5 | Angeborener nichtneoplastischer Nävus |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Die Naevus comedonicus-Syndrom ist eine sehr seltene Sonderform des Epidermal-Naevus-Syndromes. Dabei handelt es sich um eine familiäre Häufung von Komedonen-Naevi in Kombination mit Beteiligung innerer Organe wie Zentralnervensystem, Skelett, Augen und der Nerven.
Synonyme sind: englisch Nevus comedonicus, somatic
Die Erstbeschreibung stammt wohl aus dem Jahre 1895 durch S. Kofmann. In der Neuzeit wurde im Jahre 1978 durch den US-amerikanischen Dermatologen Peter B. Engber und Mitarbeiter das Krankheitsbild beschrieben.
Verbreitung
Die Häufigkeit wird mit 1 zu 45.000 bis 1 zu 100.000 angegeben.
Ursache
Der Erkrankung liegen – zumindest teilweise – Mutationen im NEK9-Gen auf Chromosom 14 Genort q24.3 zugrunde, welches für einen Thyrosin-Kinase-Rezeptor kodiert.
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:
- Bevorzugt Gesicht und Nacken betroffen
- Manifestation meist innert der ersten Lebensdekade
- Komedonennaevi mit erweiterten, verstopften Hautfollikeln, wabenartig angeordnet
Differentialdiagnostik
Abzugrenzen sind:
- Verschiedene Formen der Akne (Acne neonatorum, Akne infantum, Acne vulgaris)
- Angiokeratom
- Chlorakne
- Epidermaler Nävus
- Epidermoidzyste
- Familiäre dyskeratische Komedonen
- Favre-Racouchot-Syndrom
- Keratosis pilaris
- Lichen striatus
- Naevus sebaceus
- Tuberöse Sklerose
Literatur
- D. Torchia: Nevus comedonicus syndrome: A systematic review of the literature. In: Pediatric dermatology. Band 38, Nummer 2, März 2021, S. 359–363, doi:10.1111/pde.14508, PMID 33481271 (Review).
- T. Ito, Y. Mitamura, Y. Tsuji, K. Harada, K. Urabe: Bilateral nevus comedonicus syndrome. In: Yonago acta medica. Bd. 56, Nr. 2, Juni 2013, S. 59–61, PMID 24031154, PMC 3771205 (freier Volltext).
- S. Pavithra, H. Pai, H. Mallya, G. S. Pai: Nevus comedonicus syndrome. In: Indian journal of dermatology. Bd. 56, Nr. 6, November 2011, S. 771–772, doi:10.4103/0019-5154.91853, PMID 22345795, PMC 3276921 (freier Volltext).
- F. Kaliyadan, S. Nampoothiri, V. Sunitha, V. E. Kuruvilla: Nevus comedonicus syndrome–nevus comedonicus associated with ipsilateral polysyndactyly and bilateral oligodontia. In: Pediatric dermatology. Bd. 27, Nr. 4, 2010 Jul–Aug, S. 377–379, doi:10.1111/j.1525-1470.2010.01170.x, PMID 20653857.
