| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| C72.9 | Bösartige Neubildung des Rückenmarkes, der Hirnnerven und anderer Teile des Zentralnervensystems – Zentralnervensystem, nicht näher bezeichnet inkl.: Nervensyste, o.n.A. |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
| Klassifikation nach ICD-O-3 | |
|---|---|
| 9364/3 |
Peripherer neuroektodermaler Tumor Neuroektodermaler Tumor o.n.A. Peripherer primitiver neuroektodermaler Tumor o.n.A. (PPNET) |
| ICD-O-3 erste Revision online | |
Ein Neuroektodermaler Tumor ist ein vom Neuroektoderm (dem äußeren Keimblatt beim Embryo) ausgehender Tumor des Zentralnervensystems (Hirntumor) oder des Peripheren Nervensystems.
Einteilung
Folgende Klassifikation ist gebräuchlich:
- Gruppe I (Neuroepitheliale Tumoren) Neuroendokrine Karzinome von Gliazellen ausgehend mit hauptsächlich Ausbildung von Epithelzellen wie Hypophysenadenom und Karzinoid
- astrozytäre Tumoren (aus Astrozyten)
- oligodendrogliale Tumoren (aus Oligodendrozyten)
- ependymale Tumoren (aus Ependym des Ventrikelsystems)
- Choroidplexus-Tumoren (aus dem Plexus choroideus)
- Pinealis-Tumoren (aus der Zirbeldrüse)
- embryonale Tumoren
- Gruppe II (Melanozytäre Tumoren) Nicht-epitheliale neuroektodermale Tumoren vom Ektoderm entstehend wie Malignes Melanom, Ästhesioneuroblastom und Ewing-Sarkom
Vorkommen
Tumoren von Nervenzellen oder nervenzellähnlichen Zellen ausgehend sind Neuroblastome und Ganglioneuroblastome.
Außerdem: Dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor, Pigmentierter neuroektodermaler Tumor.
Die medizinische Datenbank Orphanet führt unter dem Stichwort „Neuroektodermaler Tumor“:
- Primitiver neuroektodermaler Tumor (PNET)
- Primitiver neuroektodermaler Tumor der Cervix uteri, Synonyme: Zervixtumor, maligner neuroektodermaler peripherer; Maligner peripherer neuroektodermaler Tumor der Cervix uteri
- Primitiver neuroektodermaler Tumor des Corpus uteri, Synonym: Maligner peripherer neuroektodermaler Tumor des Corpus uteri
- Embryonaler ZNS-Tumor, Synonyme: Primitiver neuroektodermaler Tumor des Zentralnervensystems; ZNS-PNET
Im Rahmen von Syndromen können Neuroektodermale Tumoren auftreten wie beim Undine-Syndrom.
Literatur
- M. Guschmann, H. Tönnies, H. Neitzel, G. Schmidt, M. von Wickede und B. Stöver: Kongenitaler melanotischer neuroektodermaler Tumor. Pathogenese, Immunhistochemie und Differenzialdiagnose eines Falles mit problematischem Verlauf. In: Monatschrift Kinderheilkunde, Bd. 153, Nr. 2, 2005, [1]
