| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| D33.0 | Gutartige Neubildung: Gehirn, supratentoriell |
| D33.1 | Gutartige Neubildung: Gehirn, infratentoriell (IV. Ventrikel) |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Das Plexuspapillom ist ein seltener gutartiger Hirntumor, der von der Deckschicht (Epithel) des Adergeflechts (Plexus choroideus) ausgeht, daher auch die Bezeichnung Plexus-choroideus-Papillom. Plexuspapillome sind seltene Tumoren, die nur etwa 0,4 bis 0,6 % aller Hirntumoren ausmachen. Ganz überwiegend sind Kinder und Jugendliche betroffen. Das Plexuspapillom führt zu einer Erhöhung des Hirndrucks mit Kopfschmerz, Übelkeit und Erbrechen. Die Diagnose wird durch eine Kernspintomographie gestellt. Nach operativer Entfernung ist die Heilungsaussicht sehr günstig, weswegen der Tumor nach der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems als Grad I eingestuft wird.
Von den gutartigen Plexuspapillomen abzugrenzen sind das atypische Plexuspapillom und das bösartige Plexuskarzinom.
Klinisches Bild und Diagnostik
Aufgrund ihrer Lage innerhalb der inneren Flüssigkeitsräume des Gehirns behindern Plexuspapillome häufig den Fluss des Nervenwassers, was zu einer Erhöhung des Hirndrucks führen kann. Kopfschmerz, Übelkeit und Erbrechen sind typische, aber unspezifische Symptome. In fortgeschrittenen Fällen kann es zur Entwicklung eines Hydrocephalus (Wasserkopf) kommen.
In der Kernspintomographie stellen sich Plexuspapillome recht charakteristisch als intensiv homogen Kontrastmittel aufnehmende, in den Hirnventrikeln gelegene Masse mit blumenkohlartiger Form dar.
Pathologie
Das feingewebliche Bild ähnelt mit Ausbildung papillärer Strukturen weitgehend dem des normalen Plexus choroideus. Tumoren, die atypische histologische Eigenschaften (insbesondere eine erhöhte mitotische Aktivität) aufweisen, werden als atypisches Plexuspapillom bezeichnet.
Diagnostisch hilfreich ist der immunhistochemische Nachweis einer Expression von Zytokeratin und Transthyretin. Schwierigkeiten kann bei Erwachsenen die Abgrenzung gegenüber Hirnmetastasen bereiten. Der Nachweis einer Expression von plexustumor-spezifischen Markern kann dazu beitragen, die Verdachtsdiagnose eines Plexuspapilloms zu erhärten.
Krankheitsentstehung
In der überwiegenden Mehrheit handelt es sich um sporadische Fälle, also Fälle bei denen kein Zusammenhang mit einer erblichen Erkrankung erkennbar ist. Selten können Plexuspapillome im Rahmen von Syndromen auftreten, wie zum Beispiel dem Aicardi-Syndrom oder dem Li-Fraumeni-Syndrom. Über an der Krankheitsentstehung (Pathogenese) sporadischer Plexuspapillome beteiligte Mechanismen ist nur wenig bekannt. Insbesondere gibt es für eine virale Pathogenese keinen überzeugenden Anhalt. Zwar gelang in Plexuspapillomgewebe der Nachweis von Erbmaterial des Simian-Virus-40 (SV40), der im Tiermodell Tumoren erzeugen kann, allerdings war dieser Nachweis nur in Bevölkerungsgruppen möglich, die von 1955 bis 1963 mit dem SV40 Virus kontaminierten Impfstoff gegen Kinderlähmung erhalten hatten (z. B. in den USA). Da die Inzidenz von Plexuspapillomen im Vergleich zu anderen Ländern in diesem Zeitraum nicht erhöht war, handelt es sich beim SV40-Nachweis wahrscheinlich um ein Epiphänomen (Begünstigung der Virusreplikation bei Patienten mit latenter Infektion) und keinen Kausalzusammenhang.
Behandlung und Prognose
Der Tumor kann fast immer operativ vollständig entfernt werden. Aufgrund der Seltenheit von Tumoren des Plexus choroideus wird die weitere Behandlung im Rahmen klinischer Studien erfolgen. Die derzeit einzige klinische Studie ist die CPT-SIOP-2000-Studie, eine Therapiestudie die unter der Schirmherrschaft der Internationalen Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie (SIOP) durchgeführt wird.
Nach vollständiger operativer Entfernung ist die Prognose von Plexuspapillomen günstig. Eine postoperative Strahlen- oder Chemotherapie ist bei vollständig operativ entfernten Plexuspapillomen (Grad I WHO) im Gegensatz zu atypischen Plexuspapillomen und Plexuskarzinomen deswegen in der Regel nicht erforderlich. Nur in Einzelfällen ist eine metastatische Ausbreitung entlang der Liquorwege oder bösartige Entartung beschrieben worden.
Veterinärmedizin
Bei Hunden machen Plexuspapillome bis zu 14 Prozent aller im Schädel gelegenen Tumoren aus. Selten kommen sie bei anderen Tieren, wie zum Beispiel Ziegen und Rindern vor.
Literatur
- W. Paulus, S. Brandner: Choroid plexus tumours. In: D. D. Louis, H. Ohgaki, O. Wiestler, Cavenee (Hrsg.): World Health Organization classification of tumors. Pathology and genetics of tumours of the nervous system. IARC Press, Lyon 2007.
