| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| D47.7 | Sonstige näher bezeichnete Neubildungen unsicheren oder unbekannten Verhaltens des lymphatischen, blutbildenden und verwandten Gewebes – Histiozytentumor unsicheren oder unbekannten Verhaltens |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Das POEMS-Syndrom, Akronym für Polyneuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie, Monoklonale Gammopathie und Hautveränderungen (Skin) ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit den namensgebenden Hauptmerkmalen.
Es tritt gehäuft paraneoplastisch, oft beim Osteosklerotischen Plasmozytom, in bis zu 23 % beim Plasmazell-Typ des Morbus Castleman auf.
Synonyme sind: POEMS-Komplex; Crow-Fukase-Syndrom; PEP-Syndrom; Shimpo-Syndrom; Takatsuti-Syndrom
Die Namensbezeichnungen beziehen sich auf den Autor der Erstbeschreibung der vollen Symptomatik durch den englischen Arzt R. S. Crow im Jahre 1956 und die Beschreibung des ersten japanischen Patienten durch M. Fukase und Mitarbeiter im Jahre 1968.
Das Akronym wurde von P. A. Bardwick und Mitarbeiter 1980 vorgeschlagen.
Verbreitung
Häufigkeit und Ursache sind nicht bekannt, Häufigkeitsgipfel ist im 5. bis 6. Lebensjahrzehnt. Es scheint eine Verbindung mit einer erhöhten Produktion des Vascular Endothelial Growth Factors zu bestehen.
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:
- zunehmende periphere Polyneuropathie, distale sensomotorische Veränderungen, Muskelschwäche
- Organomegalie von Leber, Milz und Lymphknotenvergrösserungen
- Endokrinopathie mit Gynäkomastie, Amenorrhoe, Glukoseintoleranz, Hypothyreose
- Dysglobulinämie, häufig Plasmozytom
- diffuse oder umschriebene Hyperpigmentierung, Hypertrichose, Hautverdickung, Trommelschlegelfinger, Sklerodaktylie
- periphere Ödeme, Aszites, Pleuraerguss
- Hyperhidrose
- Hämangiome
Diagnose
Im Röntgenbild finden sich häufiger einzelne sklerotische, seltener gemischt sklerotisch-lytische Knochenveränderungen, Spikulabildung an kleinen Wirbelgelenken, Enthesiopathie.
Differentialdiagnose
Abzugrenzen ist die leicht verwechselbare Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie.
Therapie
Zur interdisziplinären Behandlung kommen Bestrahlung, Kortikosteroide, Chemotherapie und Stammzell-Transplantation infrage.
Geschichte
Die Erstbeschreibung eines Patienten stammt aus dem Jahre 1939 durch den deutschen Arzt Scheinker.
Literatur
- Maroun Bou Zerdan, Tracy I. George, Silvia Tse Bunting, Chakra P Chaulagain: Recent Advances in the Treatment and Supportive Care of POEMS Syndrome. In: Journal of Clinical Medicine. 2022, Band 11, Nummer 23, S. 7011 doi:10.3390/jcm11237011.
- S. D'Sa, J. Khwaja, S. Keddie, R. Y. Keh, D. Smyth, R. Ronneberger, S. Dubash, S. Sivabalasingham, S. Wan, C. Hoskote, S. Baldeweg, J. Sive, M. P. Lunn: Comprehensive Diagnosis and Management of POEMS Syndrome. In: HemaSphere. Band 6, Nummer 11, November 2022, S. e796, doi:10.1097/HS9.0000000000000796, PMID 36340912, PMC 9624442 (freier Volltext) (Review).
- A. Birkenbach, F. Kühlhorn, M. Grube, H. Helbig, M. A. Gamulescu: POEMS-Syndrom als seltene Ursache eines bilateralen Papillenödems. In: Der Ophthalmologe : Zeitschrift der Deutschen Ophthalmologischen Gesellschaft. Bd. 114, Nr. 3, März 2017, S. 262–265, doi:10.1007/s00347-016-0287-8, PMID 27364634.
- S. A. Braun, P. Albrecht, A. Methner, S. Hanneken: POEMS-Syndrom. Eine interdisziplinäre klinische Herausforderung. In: Der Hautarzt; Zeitschrift für Dermatologie, Venerologie, und verwandte Gebiete. Bd. 62, Nr. 10, Oktober 2011, S. 722–725, doi:10.1007/s00105-011-2239-1, PMID 21915731.
