| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| H40.1 | Primäres Weitwinkelglaukom |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Das Pseudoexfoliationssyndrom (PEX) ist eine Systemische Erkrankung mit Amyloidose-artiger Ablagerung von Proteinen im vorderen Augenabschnitt und in anderen Organen.
Synonyme sind: Pseudoexfoliatio-lentis-Syndrom; Glaucoma capsulare; Exfoliation glaucoma; XFG;Pseudoexfoliation glaucoma; PEXG; Exfoliation syndrome
Die Erstbeschreibung erfolgte im Jahre 1917 durch den finnischen Ophthalmologen John G. Lindberg
Die Bezeichnung Pseudoexfoliation wurde von der US-amerikanischen Augenärztin Georgiana Dvorak-Theobald im Jahre 1953 vorgeschlagen.
Verbreitung
Die Häufigkeit wird mit 1,5 – 6 % angegeben und steigt mit zunehmendem Alter an. Frauen sind 3 x häufiger betroffen.
Ursache
Die Ursache ist noch nicht bekannt, an dem fibrotischen Ablagerungsprozess sind vermehrte Konzentrationen von Transforming growth factor (TGF-β1), verminderte Aktivität von Enzymen für die Proteolyse, schleichende Entzündungen sowie Oxidativer Stress beteiligt.
Teilweise wurden Mutationen im LOXL1-Gen auf Chromosom 15 Genort q24.1 gefunden, welches für Lysyloxidase-like 1, ein quervernetzendes Matrixenzym, kodiert.
Ferner wurden Varianten im CNTNAP2-Gen auf Chromosom 7 an q35-q36 beschrieben.
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:
- Scheibenartige Ablagerungen von grauem (feinfibrillärem) Material auf der Vorderfläche der Augenlinse und im Kammerwinkel
- Irisschlottern
- Linsenluxation
- Rubeosis iridis
- Sekundäre Optikusatrophie
- bei etwa 50 % Pseudoexfoliationsglaukom
Ablagerungen können auch in anderen Organen des Körpers, wie Herz, Lunge, Leber, Niere oder Gallenblase nachgewiesen werden.
Therapie
Die Erkrankung spricht auf Medikamente nicht gut an, so dass eine operative Behandlung erforderlich werden kann.
Literatur
- M. Batur, E. Seven, S. Tekin, T. Yasar: Anterior Lens Capsule and Iris Thicknesses in Pseudoexfoliation Syndrome. In: Current eye research. [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] September 2017, doi:10.1080/02713683.2017.1338349, PMID 28910163.
- N. Zimmermann, C. Erb: Immunoassay für Matrix-Metalloproteinase-9 in der Tränenflüssigkeit bei Patienten mit Pseudoexfoliationssyndrom – eine Pilotstudie. In: Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde. Bd. 230, Nr. 8, August 2013, S. 804–807, doi:10.1055/s-0032-1328410, PMID 23670526.
- E. Elhawy, G. Kamthan, C. Q. Dong, J. Danias: Pseudoexfoliation syndrome, a systemic disorder with ocular manifestations. In: Human genomics. Bd. 6, Oktober 2012, S. 22, doi:10.1186/1479-7364-6-22, PMID 23157966, PMC 3500235 (freier Volltext) (Review).
