| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q40.9 | Angeborene Fehlbildung des oberen Verdauungstraktes, nicht näher bezeichnet |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Die Pylorusatresie ist eine sehr seltene angeborene Fehlbildung mit einem Verschluss (Atresie) des Magens (Magenatresie) in Höhe des Magenausganges (Pylorus).
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1749 von Calder, nach A. Şencan.
Verbreitung und Ursache
Ursache und Häufigkeit sind nicht bekannt. Magenatresien machen weniger als 1 % aller Darmatresien aus, die Pförtnerhöhle (Antrum pyloricum) ist häufiger als der Pylorus selbst betroffen. Eine intrauterin abgelaufene Entzündung kann auch ursächlich sein.Autosomal-rezessiver Erbgang wurde teilweise beschrieben.
Bei folgenden Syndromen kann eine Pylorusatresie wesentliches Merkmal sein:
- Atresia-multiplex-congenita-Syndrom
- Gillin-Pryse-Davis-Syndrom Typ I
- Zwillingsdisruptions-Sequenz
- EBS-PA (Epidermolysis bullosa simplex mit Pylorusatresie)
- EBJ-PA (Junktionale Epidermolysis bullosa mit Pylorusatresie), auch als Carmi-Syndrom bezeichnet
Einteilung
Folgende Einteilung ist gebräuchlich:
- Aplasie
- Atresie
- Membran
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:
- Hydramnion
- kurz nach Geburt nichtgalliges Erbrechen
- vorgewölbter Ober- und eingefallener Unterbauch
- Metabolische Alkalose
Diagnose
Die Diagnose ergibt sich aus der Klinik, der Sonografie und/oder dem Röntgenbild mit ausschließlichem Luftnachweis im Magen bei völlig luftleerem übrigen Abdomen.
Differentialdiagnose
Abzugrenzen sind hohe Form einer Duodenalatresie, eine hypertrophe Pylorusstenose oder Pylorusduplikatur.
Therapie
Die Behandlung besteht zunächst in einer Entlastung des Magens durch eine Magensonde, durch Ausgleich der Alkalose, dann durch Exzision End-zu-End als Gastroduodenostomie oder bei vorliegender Membran als Pyloroplastik.
Literatur
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- S. V. Parelkar, S. P. Kapadnis, B. V. Sanghvi, P. B. Joshi, D. Mundada, S. Shetty, S. N. Oak: Pyloric atresia–three cases and review of literature. In: African journal of paediatric surgery : AJPS. Band 11, Nummer 4, 2014 Oct-Dec, S. 362–365, doi:10.4103/0189-6725.143178, PMID 25323191 (Review).
- R. Gupta, V. Soni, P. Mathur, R. B. Goyal: Congenital pyloric atresia and associated anomalies: a case series. In: Journal of neonatal surgery. Band 2, Nummer 4, 2013 Oct-Dec, S. 40, PMID 26023460, PMC 4420289 (freier Volltext).
- A. Ksia, H. Zitouni, A. Zrig, R. Laamiri, F. Chioukh, E. Ayari, L. Sahnoun, K. Maazoun, I. Krichene, M. Mekki, M. Belghith, A. Nouri: Pyloric atresia: A report of ten patients. In: African journal of paediatric surgery : AJPS. Band 10, Nummer 2, 2013 Apr-Jun, S. 192–194, doi:10.4103/0189-6725.115054, PMID 23860076 (Review).
- A. Weitzel, P. Göbel, D. Roesner: Zwei Fälle von Pylorusatresie. In: Zeitschrift für Kinderchirurgie : organ der Deutschen, der Schweizerischen und der Osterreichischen Gesellschaft für Kinderchirurgie = Surgery in infancy and childhood. Band 39, Nummer 6, Dezember 1984, S. 396–397, doi:10.1055/s-2008-1044254, PMID 6524094.
Weblinks
- Pyloric Atresia. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
