| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| L94.3 | Sklerodaktylie |
| Q87.2 | Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung der Extremitäten – Hereditäre Sklerodaktylie |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Die Sklerodaktylie, von altgriechisch σκληρός sklēros, deutsch ‚hart‘ und altgriechisch δάκτυλος dáktylos, deutsch ‚Finger‘, ist eine Verhärtung (Sklerose) der Haut der Finger. Kennzeichnend ist die straff gespannte und verhärteter Haut über dünnen, blassen und haarlosen Fingern. Eine Sklerodaktylie kommt bei der systemischen Sklerose und dem CREST-Syndrom sowie angeboren als Hereditäre Sklerodaktylie vor.
Synonym: Akrosklerose
Verbreitung
Die Häufigkeit ist nicht bekannt, die hereditäre Form wird wahrscheinlich autosomal-dominant vererbt.
Eine Sklerodaktylie findet sich bei:
- Sklerodermie (etwa 25 %)
- CREST-Syndrom (etwa 5 %), (Calcinosis - Raynaud-Phänomen - ösophageale Dysfunktion - Sklerodaktylie – Teleangiektasie)
sowie bei weiteren Erkrankungen und Syndromen:
- Diabetes mellitus
- Huriez-Syndrom (Palmoplantare Hyperkeratose-Sklerodaktylie-Syndrom)
- POEMS-Syndrom
- Palmoplantarkeratose - kongenitale Alopezie, autosomal-rezessive Form (Katarakt - Alopezie - Sklerodaktylie)
- Sharp-Syndrom (Mischkollagenose)
- Zöliakie
und noch fraglichen neuen Syndromen.
Differentialdiagnose
Abzugrenzen sind:
Literatur
- R. Eubel, L. Klose, G. Mahrle: Hereditäre Sklerodaktylie und. Syndaktylie. In: Der Hautarzt; Zeitschrift für Dermatologie, Venerologie, und verwandte Gebiete. Band 36, Nummer 5, Mai 1985, S. 302–304, PMID 2989220.
Weblinks
- Eintrag zu Sklerodaktylie im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck
