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White-Dot-Syndrome
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White-Dot-Syndrome

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Klassifikation nach ICD-10
H35.0 Retinopathien des Augenhintergrundes und Veränderungen der Netzhautgefäße
H30.9 Chorioretinitis, nicht näher bezeichnet
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die White-Dot-Syndrome, deutsch Idiopathische Syndrome mit weißen Flecken, sind eine Gruppe entzündlicher Erkrankungen der Netzhaut (Retina). Es handelt sich um eine heterogene Gruppe mit Beteiligung der Retina, dem retinalen Pigmentepithel und der Aderhaut (Chorioretinopathie). Entgegen der Bezeichnung „White-Dot-Syndrome“ werden nicht bei allen Erkrankungen weiße Punkte erzeugt, gemeinsam sind Läsionen im Augenhintergrund.

Nicht zu verwechseln ist das durch Weißfleckensyndrom-Virus ausgelöste Weißfleckensyndrom, auch englisch White spot syndrome genannt.

Die genaue Definition und Zuordnung ist noch nicht einheitlich festgelegt.

Einteilung

Als zu dieser Gruppe gehörig werden angesehen:

  • Akute posteriore multifokale plakoide Pigmentepitheliopathie (APMPPE, AMPPPE)
  • Akute retinale Pigmentepitheliitis (ARPE)
  • Akute zonale okkulte äußere Retinopathie (AZOOR)
  • Birdshot-Chorioretinopathie
  • Multiple evanescent white dot Syndrom (MEWDS)
  • Multifokale Choroiditis und Panuveitis (MCP)
  • Punktförmige innere Chorioretinopathie (PIC)
  • Serpiginöse Chorioretinopathie

Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit 0,45 auf 100.000 pro Jahr angegeben. Es kann eine Assoziation mit anderen Immunkrankheiten bestehen.

Etwa 1 – 5 % aller Uveitis-Patienten im Kindesalter haben dieses Syndrom.

Die meisten Betroffenen sind bei Erkrankungsbeginn jünger als 50 Jahre.

Ursache

Die Ursache ist bislang nicht bekannt. Es werden infektiöse, virale, genetische und autoimmune Auslöser diskutiert.

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind häufig Sehstörung mit verschwommenem Sehen und Gesichtsfelddefekte.

Diagnostik

Die Diagnose erfolgt im Rahmen einer augenärztlichen Untersuchung.

Literatur

  • J. C. Wang, K. M. McKay, A. B. Sood, I. Laíns, L. Sobrin, J. B. Miller: Comparison of choroidal neovascularization secondary to white dot syndromes and age-related macular degeneration by using optical coherence tomography angiography. In: Clinical ophthalmology. Band 13, 2019, S. 95–105, doi:10.2147/OPTH.S185468, PMID 30643383, PMC 6318713 (freier Volltext).
  • M. L. Raven, A. L. Ringeisen, Y. Yonekawa, M. S. Stem, L. J. Faia, J. L. Gottlieb: Multi-modal imaging and anatomic classification of the white dot syndromes. In: International journal of retina and vitreous. Band 3, 2017, S. 12, doi:10.1186/s40942-017-0069-8, PMID 28331634, PMC 5357819 (freier Volltext) (Review).
  • R. B. Pearlman, P. R. Golchet, M. G. Feldmann, L. A. Yannuzzi, M. J. Cooney, J. E. Thorne, J. C. Folk, E. H. Ryan, A. Agarwal, K. C. Barnes, K. G. Becker, L. M. Jampol: Increased prevalence of autoimmunity in patients with white spot syndromes and their family members. In: Archives of ophthalmology. Band 127, Nummer 7, Juli 2009, S. 869–874, doi:10.1001/archophthalmol.2009.132, PMID 19597107, PMC 5674788 (freier Volltext).

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