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Sehbehinderung
Angeborene Katarakt
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Angeborene Katarakt

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Klassifikation nach ICD-10
Q12.0 Cataracta congenita
ICD-10 online (WHO-Version 2019)
Beidseitige Katarakt bei einem Kleinkind mit Rötelnembryofetopathie

Die angeborene Katarakt (auch angeborener Grauer Star genannt) ist eine angeborene Fehlbildung mit einer bereits bei Geburt bestehenden Linsentrübung (Katarakt). Sie kann ein- oder beidseits auftreten und gilt als gut behandelbar. Unbehandelt führt sie meist zu einer zusätzlichen funktionalen Sehschwäche, einer Stimulus-Deprivations-Amblyopie.

Synonyme sind: Kongenitale Katarakt; lateinisch Cataracta congenita

Die Erstbeschreibung stammt wohl vom britischen Augenarzt N. B. Harman aus dem Jahre 1909.

Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit etwa 1–6 pro 10.000 Menschen angegeben. die angeborene Katarakt gilt als Ursache für nahezu 10 % aller Erblindungen bei Kindern weltweit. In mehr als 60 % liegen Stoffwechsel- oder Systemerkrankungen zugrunde.

Häufige Ursachen

Häufige mögliche Ursachen sind:

Im Rahmen von Syndromen

Eine Katarakt kann im Rahmen von – teilweise sehr seltenen – Syndromen wesentliches Merkmal sein:

Einteilung

Je nach Art und Lokalisation der pathologischen Veränderungen ist folgende Einteilung möglich: (vgl. auch Katarakt (Medizin)#Einteilung)

  • Kongenitale anteriore polare Katarakt, Synonym: Früh-beginnende anteriore polare Katarakt
  • Kongenitale Katarakt Typ Volkmann, Synonym: Früh-beginnende partielle Katarakt* Kongenitale lamelläre Katarakt, Synonym: Früh-beginnende lamelläre Katarakt
  • Kongenitale nukleäre Katarakt, Synonym: Früh-beginnende nukleäre Katarakt
  • Kongenitale posteriore polare Katarakt, Synonym: Früh-beginnende posteriore polare Katarakt
  • Kongenitale posteriore subkapsuläre Katarakt, Synonym: Früh-beginnende posteriore subkapsuläre Katarakt
  • Kongenitale suturale Katarakt, Synonym: Früh-beginnende suturale Katarakt
  • Kongenitale zonuläre Katarakt, Synonym: Früh-beginnende zonuläre Katarakt
  • Nicht-syndromale kongenitale Katarakt
  • Totale kongenitale Katarakt, Synonym: Früh-beginnende totale Katarakt

Einfacher ist die Unterscheidung nach einseitig oder beidseitig:

Sonographie des fetalen Kopfes transversal mit Augenbewegungen und einer einseitigen Linsentrübung, 20. Schwangerschaftswoche

Klinische Erscheinungen und Behandlungsoptionen

Seit 2017 ist eine ophthalmoskopischen Untersuchung mit einem vereinfachten Brückner-Test zur Identifikation einer Leukokorie Bestandteil der Kindervorsorgeuntersuchung U2.

Klinische Erscheinungen, Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten unterscheiden sich – abgesehen vom Alter – nicht wesentlich von dem im Hauptartikel Katarakt ausgeführten Maßnahmen. Der Zeitpunkt einer operativen Entfernung der trüben Linse sollte wegen der drohenden Amblyopie befundabhängig ab der 6. – 8. Lebenswoche erfolgen. Ob eine weitere Behandlung mit weichen Kontaktlinsen oder die Implantation einer künstlichen Intraokularlinse durchgeführt werden sollte, hängt ebenfalls von den Befunden ab.

Literatur

  • C. Kuhli-Hattenbach, M. Fronius, T. Kohnen: Bilaterale kongenitale Katarakt: Klinische und funktionelle Ergebnisse in Abhängigkeit vom Operationszeitpunkt. In: Der Ophthalmologe. 114, 2017, S. 252, doi:10.1007/s00347-016-0326-5.
  • R. D. Gerste: Kongenitale Katarakt: Verzicht auf Kunstlinse schiebt Komplikationen nur auf. In: Deutsches Ärzteblatt, Bd. 109, Nr. 8, 24. Februar 2012

Weblinks


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